Dev hücreli arterit (GCA), 50 yaş üzeri bireylerde görülen, büyük ve orta çaplı arterleri tutan granülomatöz vaskülittir. Temporal arter en sık tutulan damar olup anterior iskemik optik nöropati (AION) nedeniyle kalıcı görme kaybına yol açabilir. Aort ve büyük dalları (subklavyen, aksiller, karotid, vertebral arterler) da tutulabilir. Polimyalji romatika (PMR) ile %40-60 birliktelik gösterir. Temporal arter ultrasonu halo işareti ile hızlı tanı koyulabilir. BT/MR anjiyografi aortik tutulumu değerlendirmek için kullanılır. PET-BT aktif vasküler inflamasyonu göstermede yüksek duyarlılığa sahiptir. Yüksek doz kortikosteroid tedavisi acil başlanmalıdır — görme kaybını önlemek için zaman kritiktir.
Yaş Aralığı
50-90
En Sık Yaş
70
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
GCA, büyük arterlerin adventisyasındaki vasa vasorum'dan başlayan T-hücre aracılı granülomatöz inflamasyondur. Dendritik hücreler arter duvarında aktive olur ve CD4+ T-hücrelerini çeker. Bu T-hücreleri IFN-γ ve IL-17 salgılar → makrofaj aktivasyonu ve dev hücre oluşumu → granülom formasyonu. İntimal hiperplazi, medyal düz kas hasarı ve elastik lif fragmantasyonu meydana gelir. İntimal hiperplazi lümen daralmasına yol açar → iskemik komplikasyonlar (görme kaybı, inme, ekstremite klodikasyonu). Medyal hasar ise anevrizma oluşumuna zemin hazırlar — özellikle torakal aort anevrizması GCA'nın geç komplikasyonudur. Görüntülemede arter duvarı ödemi ve kontrastlanması, aktif granülomatöz inflamasyonun medya ve adventisyada vasküler permeabilite artışını yansıtır. Ultrasonografide 'halo işareti', arter duvarındaki konsantrik hipoekoik ödem bandını temsil eder — bu ödem, T-hücre infiltrasyonu ve granülomatöz inflamasyonun neden olduğu ekstravasküler sıvı birikimidir.
Temporal arter ultrasonda arter lümenini çevreleyen konsantrik, homojen, hipoekoik duvar kalınlaşması. Granülomatöz inflamasyon ve ödeme bağlı arter duvarı kalınlaşmasını yansıtır. GCA için patognomonik kabul edilir (özgüllük %96). Tedavi başladıktan sonra hızla kaybolur — bu nedenle tedavi öncesi görüntüleme kritik önem taşır. EULAR/ACR 2018 sınıflandırma kriterlerinde yüksek ağırlıklı tanı kriteri olarak yer alır.
Temporal arter B-mod ultrasonda arter lümenini çevreleyen konsantrik, homojen, hipoekoik duvar kalınlaşması ('halo işareti'). Halo kalınlığı genellikle 0.3-1.0 mm arasındadır. Probe ile baskı uygulandığında kompresyon olmaz (sert ödem). Bilateral ve simetrik tutulum tipiktir ancak asimetrik olabilir. Temporal arterin frontal ve parietal dalları ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Aksiller ve karotid arterlerde de halo işareti aranmalıdır. Halo işaretinin duyarlılığı %77, özgüllüğü %96'dır. Tedavi başladıktan 2-4 hafta sonra kaybolur — bu nedenle tedavi öncesi görüntüleme önemlidir.
Rapor Cumlesi
Temporal arter ultrasonda lümen çevresinde konsantrik hipoekoik duvar kalınlaşması (halo işareti) izlenmekte olup dev hücreli arterit ile uyumludur; acil kortikosteroid tedavisi düşünülmelidir.
BT anjiyografide aort, subklavyen, aksiller ve karotid arterlerde konsantrik duvar kalınlaşması ve mural kontrastlanma. Duvar kalınlığı genellikle 2-4 mm arasındadır. Kontrastlanma iç tabaka (intima) ve dış tabaka (adventisya) arasında belirgindir — çift halka (double ring) paterni. Lümen daralması fokal veya diffüz olabilir. Subklavyen/aksiller arter tutulumu GCA için oldukça tipiktir ve aterosklerozdan ayrımda önemlidir. Aortik tutulumda duvar kalınlaşması homojen ve konsantriktir — ateroskleroz eksantrik plak gösterir.
Rapor Cumlesi
BT anjiyografide bilateral aksiller/subklavyen arterlerde konsantrik duvar kalınlaşması ve mural kontrastlanma izlenmekte olup büyük damar vasküliti (dev hücreli arterit) ile uyumludur.
Yüksek çözünürlüklü MR'da temporal arter veya büyük damar duvarında T1 kontrastlı sekanslarda konsantrik mural kontrastlanma ve T2/STIR sekanslarda duvar ödemi (hiperintensite). Black-blood MR tekniği, kan akımı sinyalini baskılayarak arter duvarı patolojisini net görüntüler. 3T MR, temporal arter duvar kalınlaşmasını (<1 mm) göstermede 1.5T'ye üstündür. STIR/T2 yağ-sat sekanslarda duvar ödemi parlak sinyal olarak görünür. Kontrastlı T1'de vasa vasorum aktivasyonu nedeniyle belirgin mural kontrastlanma izlenir. MR, steroid tedavisi sonrası rezidüel inflamasyonun izlenmesinde de yararlıdır.
Rapor Cumlesi
MR'da temporal arter/aksiller arter duvarında T2/STIR'da hiperintens ödem ve kontrastlı T1'de belirgin mural kontrastlanma izlenmekte olup aktif dev hücreli arterit ile uyumludur.
FDG PET-BT'de aort ve büyük dallarında (subklavyen, aksiller, karotid, femoral arterlerde) artmış FDG tutulumu — vasküler inflamasyonun metabolik belirteci. Tutulum paterni tipik olarak diffüz, simetrik ve homojendir. Karaciğer uptake'inden yüksek aortik duvar tutulumu (görsel derece ≥2 veya SUVmax >2.0) anlamlı kabul edilir. PET-BT, subklinik aortik tutulumu göstermede BT/MR'dan daha duyarlıdır (duyarlılık %80-90, özgüllük %89-98). Tedavi yanıtının izlenmesinde de kullanılır — başarılı tedavi ile FDG tutulumu azalır.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de aort ve aksiller/subklavyen arterlerde karaciğer üzerinde artmış diffüz FDG tutulumu izlenmekte olup aktif büyük damar vasküliti (dev hücreli arterit) ile uyumludur.
BT anjiyografide subklavyen, aksiller, karotid veya vertebral arterlerde fokal veya uzun segment stenoz/oklüzyon. Stenoz genellikle düzgün konturlu ve konsantriktir — aterosklerotik irregüler darlıktan farklıdır. Oklüzyon durumunda kollateral dolaşım gelişir (özellikle üst ekstremite arkusu). Bilateral aksiller arter stenozu GCA için oldukça tipiktir. Stenoz/oklüzyon, intimal hiperplaziye bağlı kronik lümen daralmasını yansıtır. Subklavyen çalma (steal) fenomeni gelişebilir — vertebrobaziler semptomlar oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
BT anjiyografide bilateral aksiller arterlerde düzgün konturlu konsantrik stenoz ve kollateral dolaşım gelişimi izlenmekte olup kronik dev hücreli arterit ile uyumludur.
GCA zemininde gelişen torakal aort anevrizması veya dilatasyonu — GCA hastalarında normal popülasyona kıyasla 17 kat artmış risk. Anevrizma genellikle asendan aort veya aortik ark'ta yerleşir. BT'de duvar kalınlaşması ile birlikte fusiform aortik dilatasyon görülür. Diseksiyon veya rüptür komplikasyonu gelişebilir. GCA tanısından yıllar sonra (ortalama 5-7 yıl) ortaya çıkabilir — bu nedenle uzun süreli aortik takip gereklidir. Kontrastsız BT'de intramural hematom veya kalsifiye duvar kalınlaşması ipucu olabilir.
Rapor Cumlesi
Torakal aortada fusiform dilatasyon ve konsantrik duvar kalınlaşması izlenmekte olup GCA zemininde gelişen aort anevrizması düşündürmektedir; düzenli çap takibi önerilir.
Kriterler
Temporal arter birincil tutulum. Temporal baş ağrısı, çene klodikasyosu, skalp hassasiyeti, görme bozuklukları. Temporal arter nabzı azalmış veya alınamaz.
Ayirt Edici Ozellikler
US halo işareti temporal arterde patognomonik. AION riski yüksek — acil steroid gerektirir. Temporal arter biyopsisi altın standart. ESR genellikle >50 mm/saat.
Kriterler
Aort ve primer dalları (subklavyen, aksiller, karotid, vertebral, renal, iliak arterleri) tutulumu. Temporal arter tutulumu eşlik edebilir veya etmeyebilir. Ekstremite klodikasyonu, asimetrik kan basıncı, üfürüm bulguları.
Ayirt Edici Ozellikler
BT/MR anjiyografi ve PET-BT ile tanı. Temporal arter biyopsisi negatif olabilir. Aort anevrizması riski 17 kat artmış. Uzun süreli aortik takip gerektirir.
Kriterler
Polimyalji romatika (proksimal kas ağrısı ve tutukluk) zemininde gelişen GCA. PMR hastalarının %15-20'sinde GCA gelişir. GCA hastalarının %40-60'ında PMR eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellikler
PMR semptomları GCA'dan önce, sonra veya eş zamanlı başlayabilir. PMR hastalarında görme şikayetleri veya yeni baş ağrısı gelişirse acil GCA değerlendirmesi gerekir. FDG PET-BT her iki durumda da bursit ve vasküler tutulumu gösterebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Takayasu arteriti <40 yaş kadınlarda görülürken GCA >50 yaş bireylerde görülür. Her ikisi de büyük damar vasküliti olup aort ve dallarını tutar. Takayasu'da aort duvar kalınlaşması daha belirgindir (>4 mm) ve pulmoner arter tutulumu olabilir; GCA'da temporal arter tutulumu ayırt edicidir. Coğrafi dağılım da farklıdır: Takayasu Asya'da, GCA Kuzey Avrupa/İskandinav kökenli popülasyonlarda daha sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
FMD orta çaplı arterleri tutar ve tesbih tanesi paterni gösterir; GCA büyük arterleri tutar ve konsantrik duvar kalınlaşması gösterir. FMD'de inflamasyon bulgusu yoktur (normal ESR/CRP); GCA'da belirgin inflamasyon (yüksek ESR/CRP) bulunur. FMD genç kadınlarda, GCA yaşlı bireylerde görülür. FMD'de duvar kontrastlanması yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Aterosklerotik aortopati irregüler intimal kalsifikasyon ve eksantrik plak gösterir; GCA konsantrik homojen duvar kalınlaşması gösterir. Ateroskleroz genellikle infrarenal aortayı tutar; GCA asendan aort ve arkı tercih eder. Aterosklerozda inflammatuar belirteçler genellikle normaldir; GCA'da belirgin yükselir.
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-ilişkili aortit/periaortit de aort duvar kalınlaşması gösterir ancak periaortik yumuşak doku ('mantle sign') tipiktir — GCA'da periaortik yumuşak doku yoktur. IgG4 hastalığında serum IgG4 yüksekliği ve çoklu organ tutulumu (pankreas, tükürük bezleri, retroperitoneum) eşlik eder; GCA'da ESR/CRP yüksekliği ve PMR birlikteliği ayırt edicidir.
Aciliyet
emergentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthGCA tanısında en önemli zaman duyarlı komplikasyon anterior iskemik optik nöropatidir (AION) — tedavi edilmezse kalıcı körlüğe yol açar. GCA şüphesinde yüksek doz kortikosteroid (prednizolon 1 mg/kg/gün veya IV metilprednizolon pulse) biyopsi sonucu beklenmeden HEMEN başlanmalıdır. Temporal arter biyopsisi 2 hafta içinde yapılmalıdır (steroidler biyopsi sonucunu etkilemez). US halo işareti biyopsiye alternatif hızlı tanı sağlar. Büyük damar tutulumu değerlendirmesi için BT/MR anjiyografi veya PET-BT yapılmalıdır. Steroid azaltımı yavaş olmalı (12-24 ay); tocilizumab (IL-6 blokörü) steroid bağımlı/dirençli vakalarda kullanılır. Aortik anevrizma riski nedeniyle yıllık BT/MR aortik takip önerilir.
GCA'da görme kaybı riski nedeniyle tedavi acildir — yüksek doz kortikosteroid hemen başlanmalıdır (biyopsi sonucunu beklemeden). Temporal arter biyopsisi altın standarttır ancak US halo sign yüksek duyarlılıkla tanı koyabilir. Kronik GCA'da torasik aort anevrizması ve disseksiyon riski artar — yıllık BT takip önerilir.