Fibromusküler displazi (FMD), orta çaplı arterlerin intima, medya veya adventisya tabakalarını etkileyen non-aterosklerotik, non-inflamatuar bir vasküler hastalıktır. En sık renal arterler (%60-75) ve internal karotid/vertebral arterler (%25-30) tutulur. Medyal fibroplazi en yaygın alt tiptir ve klasik 'tesbih tanesi' (string of beads) görünümüne neden olur. Kadınlarda erkeklere oranla 9:1 sıklıkta, genellikle 20-60 yaş arasında görülür. Renovasküler hipertansiyon ve serebrovasküler olaylara (diseksiyon, anevrizma) neden olabilir. BT/MR anjiyografi tanıda birincil görüntüleme yöntemidir; dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA) altın standarttır ve eş zamanlı perkütan transluminal anjiyoplasti (PTA) tedavisi yapılabilir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
FMD'nin kesin etiyolojisi bilinmemektedir; genetik yatkınlık (ailesel kümelenme %7-11), hormonal faktörler (östrojen etkisi — kadın hakimiyeti) ve mekanik stres gibi çoklu faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Medyal fibroplazi tipinde arter duvarının medya tabakasında düz kas hücrelerinin fibröz doku ile yer değiştirmesi, kollajen birikimi ve elastik lif kaybı meydana gelir. Bu süreç segmenter darlık ve dilatasyon alanlarının alternatif dizilmesine yol açar — görüntülemede 'tesbih tanesi' paterninin temelini oluşturur. Darlık alanlarında medyal fibrozis damar lümenini daraltırken, dilatasyon alanlarında medyal zayıflama mikroanevrizma oluşumuna neden olur. Renal arter tutulumunda, darlık distalindeki böbrekte perfüzyon azalması jukstaglomerüler aparatı aktive eder → renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (RAAS) aktivasyonu → renovasküler hipertansiyon. BT/MR anjiyografide alternatif darlık-dilatasyon alanları, kontrast maddenin lümen genişliği değişimlerine bağlı farklı akış dinamikleri göstermesi nedeniyle belirgin hale gelir.
Arter orta-distal segmentinde alternatif darlık ve dilatasyon alanlarının oluşturduğu karakteristik 'tesbih tanesi' paterni, fibromusküler displazinin (medyal fibroplazi tipi) patognomonik bulgusudur. Dilatasyon alanlarının çapı arterin normal çapını aşar ve bu boncuk benzeri çıkıntılar medyal zayıflama sonucu oluşan mikroanevrizmaları temsil eder. Bu bulgu FMD'yi ateroskleroz ve vaskülitlerden güvenilir şekilde ayırt eder.
BT anjiyografide renal arter veya karotid arterin orta-distal segmentinde alternatif darlık ve dilatasyon alanlarının oluşturduğu 'tesbih tanesi' (string of beads) paterni. Dilatasyon alanları arterin normal çapını aşar. Bu patern medyal fibroplazi tipine özgüdür ve en sık renal arterin distal 2/3 segmentinde görülür. Multiplanar reformat (MPR) ve 3D volüm renderleme (VR) rekonstrüksiyon ile en iyi değerlendirilir. Darlık segmentlerinde lümen daralması %50-90 arasında değişebilir.
Rapor Cumlesi
Renal arterin orta-distal segmentinde alternatif darlık ve dilatasyon alanlarının oluşturduğu 'tesbih tanesi' paterni izlenmekte olup fibromusküler displazi (medyal fibroplazi tipi) ile uyumludur.
Kontrastlı MR anjiyografide (CE-MRA) veya time-of-flight (TOF) MRA'da renal/karotid arterde tesbih tanesi paterni. Gadolinyum bazlı kontrast ile CE-MRA, BT anjiyografiye benzer doğrulukta FMD'yi gösterir. TOF MRA ise kontrast gerektirmeden akım tabanlı görüntüleme sağlar ancak türbülansa bağlı sinyal kaybı darlık derecesini abartabilir. Phase-contrast MRA ile renal arter akış hızları ölçülebilir ve hemodinamik anlamlı stenoz değerlendirilebilir.
Rapor Cumlesi
MR anjiyografide renal arterin orta-distal segmentinde lümen irregülaritesi ve alternatif darlık-dilatasyon alanları izlenmekte olup fibromusküler displazi ile uyumludur.
Doppler ultrasonunda renal arter darlık segmentinde pik sistolik hız (PSV) artışı >180-200 cm/s ve renal-aortik rasyo (RAR) >3.5. Darlık distalinde tardus-parvus dalga formu (düşük rezistans, yavaş sistolik yükselme süresi >80 ms, düşük akselerasyon indeksi). Segmenter darlıklar arasındaki dilatasyon alanlarında türbülan akım paterni izlenebilir. Bilateral renal arter incelenmesi zorunludur. PSV artışı olmadan RAR yüksekliği tek başına anlamlıdır çünkü kardiyak debi varyasyonlarını normalize eder.
Rapor Cumlesi
Renal arter Doppler incelemede pik sistolik hız artışı ve darlık distaline uyumlu tardus-parvus dalga formu izlenmekte olup hemodinamik anlamlı renal arter stenozu ile uyumludur.
FMD zemininde gelişen renal arter anevrizması veya diseksiyonu. Anevrizmalar fusiform veya sakküler olabilir ve genellikle distal renal arter dallanma noktalarında yerleşir. Diseksiyon ise intimal flep ve çift lümen görünümü ile karakterizedir. BT anjiyografide anevrizma boyutu, lokalizasyonu ve diseksiyonun yalancı lümen-gerçek lümen ayrımı değerlendirilebilir. Anevrizma çapı >15 mm veya boyut artışı gösteren lezyonlar tedavi gerektirir.
Rapor Cumlesi
Renal arter distal segmentinde FMD ile ilişkili fusiform/sakküler anevrizma izlenmekte olup boyut ve morfolojisi değerlendirilmelidir.
Internal karotid arter (ICA) veya vertebral arterin serebellar öncesi segmentinde FMD bulguları: tesbih tanesi paterni, fokal stenoz, web benzeri lezyon veya diseksiyon. Karotid FMD genellikle ICA'nın orta-distal (C1-C2 vertebra seviyesi) segmentini tutar — aterosklerozdan farklı olarak proksimal bulbus tutulmaz. Vertebral arter FMD'si V2-V3 segmentinde (foramen transversarium içi ve çıkışı) görülür. İntrakranial anevrizma eşlik edebilir (%7-13 hastada).
Rapor Cumlesi
Internal karotid arterin orta-distal segmentinde FMD ile uyumlu lümen irregülaritesi ve fokal stenoz izlenmektedir; intrakranial anevrizma açısından beyin anjiyografisi önerilir.
Hemodinamik anlamlı renal arter darlığı olan tarafta gecikmiş ve uzamış nefrogram. Etkilenen böbrek kontrastlanmada karşı tarafa göre gecikme gösterir ve geç fazda daha uzun süre kontrast tutar. Etkilenen böbrek boyutu karşı taraftan küçük olabilir (>1.5 cm fark anlamlı). Bu asimetri, darlığa bağlı perfüzyon farkını yansıtır ve hemodinamik anlamlılığın dolaylı bir göstergesidir. Akut diseksiyonda ise kama şekilli kortikal perfüzyon defekti (renal infarkt) görülebilir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda sol/sağ böbrekte karşı tarafa kıyasla gecikmiş ve uzamış nefrogram izlenmekte olup bu asimetri hemodinamik anlamlı renal arter stenozu ile uyumludur.
Kriterler
En sık tip (%70-80). Medya tabakasında düz kas hiperplazisi ve fibröz doku birikimi. Klasik 'tesbih tanesi' paterni oluşturur. Dilatasyon alanları arterin normal çapını aşar.
Ayirt Edici Ozellikler
Tesbih tanesi görünümü patognomonik. Genellikle renal arter distal 2/3'ünde. Bilateral tutulum sık. PTA'ya iyi yanıt verir. En iyi prognoz.
Kriterler
Nadir tip (%5-10). İntima tabakasında konsantrik fibröz kalınlaşma. Genellikle uzun segment fokal stenoz oluşturur — tesbih tanesi paterni görülmez. Çocuk ve genç erkeklerde nispeten daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Düzgün konturlu, konsantrik uzun segment darlık. Aterosklerozdan farkı: kalsifikasyon yok, genç yaş. Tesbih tanesi yok. Progresif seyir gösterebilir.
Kriterler
Nadir tip (%5-15). Adventisya-medya geçiş bölgesinde yoğun kollajen birikimi. Düzgün veya irregüler fokal stenoz oluşturur. Diseksiyon ve tromboz riski yüksektir.
Ayirt Edici Ozellikler
Arter duvarı kalınlaşması kontrastlı BT/MR'da görülebilir. Stenoz genellikle kısa segmenttir. Diseksiyon komplikasyonu daha sık. Cerrahi revaskülarizasyon gerekebilir.
Kriterler
Birden fazla arter yatağında FMD tutulumu. Hastaların %28-66'sında birden fazla arter yatağı etkilenir. En sık renal + karotid/vertebral kombinasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Tüm vücut anjiyografi (baş-pelvis) taranması önerilir. İntrakranial anevrizma taraması zorunlu. Her arter yatağı bağımsız değerlendirilmeli ve tedavi planı buna göre yapılmalıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Takayasu arteriti büyük arterleri (aort ve primer dalları) tutar ve konsantrik duvar kalınlaşması gösterir; FMD ise orta çaplı arterleri tutar, duvar kalınlaşması göstermez ve tesbih tanesi paterni oluşturur. Takayasu'da sistemik inflamasyon bulguları (ESR/CRP yüksekliği) eşlik eder; FMD'de inflamasyon bulgusu yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Poliarteritis nodosa (PAN) küçük-orta arterlerde multipl anevrizma ve stenoz oluşturur ancak tesbih tanesi paterni göstermez; anevrizmalar düzensiz şekilli ve daha küçüktür. PAN'da renal, hepatik ve mezenterik arterlerde multipl mikroanevrizmalar tipiktir. PAN sistemik vaskülittir ve ateş, kilo kaybı, artralji eşlik eder; FMD inflamatuar değildir.
Ayirt Edici Ozellik
Aterosklerotik renal arter stenozu proksimal renal arter orifisini ve ostiumunu tutar; FMD ise orta-distal segmenti tutar. Aterosklerozda kalsifiye plak, duvar düzensizliği ve aortik ateromatöz değişiklikler eşlik eder; FMD'de kalsifikasyon yoktur. Ateroskleroz yaşlı, hiperlipidemik, diyabetik erkeklerde sık; FMD genç-orta yaş kadınlarda tipiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Dev hücreli arterit temporal ve kraniyal arterleri tutarken FMD bu arterleri tutmaz. Dev hücreli arteritte MR'da arter duvarı ödemi ve kontrastlanması görülür; FMD'de duvar kontrastlanması yoktur. Dev hücreli arterit >50 yaş hastalarda görülür ve polimyalji romatika eşlik edebilir; FMD daha genç yaşta başlar.
Aciliyet
urgentYonetim
interventionalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthFMD tanısı konulduğunda tüm arter yataklarının taranması (baş-pelvis BT/MR anjiyografi) ve intrakranial anevrizma değerlendirmesi önerilir. Renal FMD'de hemodinamik anlamlı stenoz varsa perkütan transluminal anjiyoplasti (PTA) birincil tedavidir (%80-90 teknik başarı, %50-70 hipertansiyon iyileşmesi). Stentleme genellikle gerekmez. Anevrizmalar >15 mm veya büyüyen ise embolizasyon/cerrahi gerekir. Serebrovasküler FMD'de antiplatelet tedavi ve kan basıncı kontrolü uygulanır. Diseksiyon gelişirse antikoagülasyon verilir. Düzenli klinik ve görüntüleme takibi gereklidir.
Renal FMD anjiyoplasti ile tedavi edilir (stent genellikle gerekmez) — aterosklerotik stenozdan farklı olarak yanıt oranları mükemmeldir (%80-100 kür). Karotis/vertebral FMD disseksiyon riski taşır. Tüm vasküler yatakların taranması önerilir (renal + karotis + intrakranial). US-guided FMD registreleri güncel tedavi kararlarını yönlendirir.