Poliarteritis nodoza (PAN), orta çaplı musküler arterleri tutan nekrotizan vaskülittir. Küçük damar (arteriyol, venül, kapiller) tutulumu YOKTUR — bu özellik PAN'ı mikroskopik polianjiitten (MPA) ayırır. ANCA negatiftir. İki ana formu vardır: hepatit B ilişkili PAN (%30-40, azalmakta) ve idiyopatik PAN. Renal arterler (%70-80), mezenterik arterler (%50-60), hepatik arterler (%40-50), koroner ve serebral arterler en sık tutulan damarlardır. Konvansiyonel anjiyografi/BT anjiyografide multipl küçük sakküler mikroanevrizmalar (<10-15 mm) ve segmental stenozlar ('beading' — tespih dizisi görünümü) patognomoniktir. Mikroanevrizma rüptürü retroperitoneal veya intraabdominal hemorajiye yol açabilir. Tedavi immünsüpresyon (kortikosteroidler + siklofosfamid) ve hepatit B pozitifse antiviral tedavidir.
Yaş Aralığı
25-65
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
PAN'da immün kompleks aracılı nekrotizan enflamasyon orta çaplı musküler arterlerin dallanma noktalarında ve bifurkasyonlarında duvarı transmural olarak hasarlar. Patojenez: immün kompleksler (hepatit B ilişkili veya idiyopatik) damar duvarına depolanır → kompleman aktivasyonu → nötrofil infiltrasyonu → fibrinoid nekroz (tüm tunika katmanlarını tutar — intima, media, adventisya) → elastik lamina interna ve eksterna yıkımı → duvar yapısal bütünlüğünü kaybeder. Zayıflamış duvar segmentlerinde intraluminal basınç altında sakküler dilatasyonlar oluşur → mikroanevrizmalar (<10-15 mm). Enflamatuar süreç aynı zamanda intimal proliferasyon ve duvar ödemi yapar → segmental stenozlar ve trombotik oklüzyonlar → distal organ iskemisi. BT/konvansiyonel anjiyografide mikroanevrizmalar kontrast dolu küçük sakküler çıkıntılar olarak görülür çünkü zayıflamış duvar balonlaşarak kontrast ile dolar — bu sakküler dilatasyonlar normal vasküler çap ile karşılaştırıldığında 'nodüler' görünüm verir (hastalığın adı buradan gelir — 'nodosa'). Segmental stenozlar ile mikroanevrizmalar arasında alterne eden daralma-genişleme paterni 'beading' (tespih dizisi) görünümünü oluşturur. Kronik evrede fibrozis ve skar dokusu lezyonların organize olmasına ve damar duvarının kalınlaşmasına yol açar.
Orta çaplı arterlerin dallanma noktalarında multipl küçük sakküler mikroanevrizmalar (<10-15 mm) ve segmental stenozlarla oluşan alternating beading (tespih dizisi) paterni PAN'ın patognomonik anjiyografik bulgusudur. Bu patern uygun klinik kontekstte (ANCA negatif, çoklu organ tutulumu, hepatit B) tanıyı kesinleştirir.
BTA arteriyel fazda renal, hepatik ve mezenterik arterlerin dallanma noktalarında multipl küçük sakküler (bazen füziform) mikroanevrizmalar (<10-15 mm) izlenir. Mikroanevrizmalar kontrast-dolu olup parent arterin çapından belirgin büyük sakküler çıkıntılar şeklindedir. Bilateral renal arter tutulumu sıktır. Hepatik arterde multipl sakküler anevrizmalar karaciğer parankiminde fokal perfüzyon defektleri ile eşlik edebilir. Modern BTA (ince kesit, yüksek çözünürlük) konvansiyonel anjiyografiye yakın sensitivite gösterir.
Rapor Cumlesi
Renal, hepatik ve mezenterik arterlerde multipl küçük sakküler mikroanevrizmalar izlenmekte olup poliarteritis nodoza ile uyumludur.
BTA'da orta çaplı arterlerde fokal segmental stenozlar izlenir — normal çaplı arterden fokal daralma ve ardından tekrar normal çap veya anevrizmatik genişleme ('beading' paterni). Stenoz segmentleri 5-20 mm uzunluğundadır ve enflamatuar intimal kalınlaşma, ödem ve tromboz sonucu oluşur. Alternating stenoz-anevrizma paterni PAN'a oldukça spesifiktir ve fibromüsküler displazideki benzer 'string-of-beads' paterninden klinik kontekstle ayrılır.
Rapor Cumlesi
Orta çaplı arterlerde segmental stenozlar ve mikroanevrizmalarla alternasyon (beading paterni) izlenmekte olup poliarteritis nodoza ile uyumludur.
Portal venöz fazda böbreklerde kama şeklinde hipoperfüze alanlar (renal infarktlar) izlenir. Segmental renal arter oklüzyonu sonucu gelişir — tabana kapsüle, apeksi hiluma bakan kama şekli klasik infarkt morfolojisidir. Multipl bilateral renal infarktlar PAN'a oldukça düşündürücüdür. Kronik evrede korteks incelmesi ve fokal skar formasyonu görülür.
Rapor Cumlesi
Bilateral böbreklerde multipl kama şeklinde hipoperfüze alanlar izlenmekte olup vaskülit zemininde renal infarktlar ile uyumludur.
Kontrastlı MRA'da tutulan arterlerde duvar kontrastlanması (mural enhancement) izlenir — aktif vasküler enflamasyonu gösterir. Yüksek çözünürlüklü vessel wall MRI (black-blood teknik) aktif enflamasyon odaklarını T2 hiperintensite ve kontrastlı T1 sekanslarda duvar kontrastlanması olarak gösterir. MRA mikroaneurizmaları ve segmental stenozları BTA'ya benzer sensitivite ile saptayabilir.
Rapor Cumlesi
Tutulan arterlerde duvar kontrastlanması ve T2 hiperintens duvar ödemi izlenmekte olup aktif vaskülit ile uyumludur.
Doppler US'de renal arterlerde artmış akım hızları (stenoz) ve böbrek parankiminde fokal hipoperfüze alanlar saptanabilir. Renal arter ana gövdesi ve segmental dallarında PSV artışı (>150-200 cm/s) ve post-stenotik tardus-parvus paterni izlenir. Böbrek boyutlarında bilateral azalma kronik tutulumu gösterir. US ilk taramada kullanılır ancak tanısal sensitivitesi sınırlıdır.
Rapor Cumlesi
Bilateral renal arterlerde artmış akım hızları ve böbrek parankiminde fokal hipoperfüze alanlar izlenmekte olup vaskülit açısından BTA ile ileri değerlendirme önerilir.
Mikroanevrizma rüptüründe BTA'da aktif kontrast ekstravazasyonu ve/veya perirenal/intraabdominal hematom izlenir. Rüptüre mikroanevrizma çevresinde yüksek dansiteli (50-70 HU) hematom ve aktif kanama odağında kontrast birikimi (150-300 HU) görülür. Renal ve hepatik arter mikroanevrizma rüptürü en sık kanamalardır. Bu bulgu PAN'ın hayatı tehdit eden acil komplikasyonudur ve selektif embolizasyon veya cerrahi gerektirir.
Rapor Cumlesi
Renal/hepatik arter mikroanevrizma çevresinde aktif kontrast ekstravazasyonu ve hematom izlenmekte olup mikroanevrizma rüptürü ile uyumludur; acil selektif embolizasyon endikasyonu mevcuttur.
Kriterler
HBsAg pozitifliği + PAN vaskülit bulguları. İnsidans azalmaktadır (HBV aşılama programları). Antiviral tedavi + immünsüpresyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Hepatik arter tutulumu daha belirgin. HBV serokonversiyonu ile remisyon sağlanabilir.
Kriterler
Hepatit B negatif, bilinen etiyoloji yok. Otoimmün mekanizma. Daha sık görülen form haline gelmiştir.
Ayirt Edici Ozellikler
Renal ve mezenterik arter tutulumu sık. Uzun süreli immünsüpresyon gerektirir. Relaps riski %20-30.
Kriterler
Sistemik tutulum olmaksızın cilt ve subkutan doku sınırlı vaskülit. İyi prognozlu. Visseral organ tutulumu ve mikroanevrizma yoktur.
Ayirt Edici Ozellikler
BTA/MRA normaldir — anjiyografik bulgular yok. Tanı cilt biyopsisi ile konulur. Lokal tedavi yeterli olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
FMD genç kadında, renal arterlerin orta-distal segmentinde 'string-of-beads' — PAN'da dallanma noktalarında çoklu organ tutulumu, laboratuvar enflamatuar belirteçler yüksek, ANCA negatif.
Ayirt Edici Ozellik
Mikotik anevrizmada genellikle tekil sakküler anevrizma, periaortik enflamatuar değişiklikler; PAN'da multipl küçük mikroanevrizmalar ve beading paterni ile çoklu organ tutulumu.
Ayirt Edici Ozellik
İzole SMA anevrizması genellikle tek, daha büyük (>15 mm) ve ateroskleroz/pankreatit zemininde; PAN'da çoklu küçük mikroanevrizmalar (<10-15 mm) multipl damar yataklarında.
Ayirt Edici Ozellik
Takayasu büyük damarları tutar (aort ve primer dalları), genç kadınlarda, duvar kalınlaşması ön planda; PAN orta çaplı arterleri tutar, mikroanevrizma ve beading patognomonik.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthPAN tedavisi immünsüpresyona dayanır: indüksiyon tedavisi kortikosteroidler (prednizolon 1 mg/kg/gün) + siklofosfamid (ciddi organ tutulumunda); idame tedavisi azatioprin veya metotreksat ile 12-18 ay. HBV ilişkili PAN'da antiviral tedavi (entekavir/tenofovir) + plazmaferez + kısa süreli kortikosteroid. Mikroanevrizma rüptürü hayatı tehdit eden komplikasyondur — selektif embolizasyon veya cerrahi ligasyon gerektirir. 5 yıllık sağkalım tedavi ile %80-90, tedavisiz %10-15. Takip: BTA veya MRA ile 3-6 ayda bir anevrizma boyut değişimi, yeni lezyon gelişimi ve organ perfüzyon değerlendirmesi. ESR/CRP hastalık aktivite takibinde kullanılır.
PAN tedavisi immünsüpresif (yüksek doz kortikosteroid + siklofosfamid ciddi olgularda) ve hepatit B ilişkili ise antiviral tedavidir. Mikroanevrizma rüptürü retroperitoneal veya intraabdominal kanamaya yol açabilir (acil). Renal arter tutulumu renovasküler hipertansiyon yapabilir. Tedavisiz mortalite yüksektir; immünsüpresif tedavi ile 5 yıllık sağkalım %80'in üzerindedir.