Portal ven trombozu (PVT), portal venin veya dallarının kısmi ya da tam trombotik oklüzyonudur. Siroz (%25-40 PVT vakası), hepatoselüler karsinom (tümör trombüsü), miyeloproliferatif hastalıklar, hiperkoagülabilite durumları (protein C/S eksikliği, antifosfolipid sendromu, JAK2 mutasyonu), pankreatit, abdominal cerrahi ve intraabdominal enfeksiyon başlıca etiyolojik faktörlerdir. Akut PVT abdominal ağrı, asit ve bağırsak iskemisi ile prezente olabilir. Kronik PVT kavernöz transformasyon (portal kavernoma — portal hilumda multipl tortüöz kollateral venler), portal hipertansiyon, splenomegali ve özofageal varis geliştirir. BT anjiyografi birincil tanı yöntemidir; portal ven lümeninde dolma defekti, çevre kollateral venöz genişleme ve mezenterik konjesyon değerlendirilir. Tümör trombüsü vs benign trombüs ayrımı tedavi planını belirler.
Yaş Aralığı
30-75
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
PVT gelişiminde Virchow triadı rol oynar: (1) Portal akım yavaşlaması — sirozda portal hipertansiyon ve hepatofugal akım, kalp yetmezliğinde venöz konjesyon. (2) Damar duvarı hasarı — pankreatit, cerrahi veya enfeksiyon sonucu portal ven duvarı endotel hasarı. (3) Hiperkoagülabilite — miyeloproliferatif hastalıklar (JAK2 V617F mutasyonu %17-35 PVT'de pozitif), protein C/S eksikliği, antifosfolipid sendromu, paroksismal noktürnal hemoglobinüri. Hepatoselüler karsinomda tümör hücreleri portal ven lümenine doğrudan invazyon gösterir → tümör trombüsü oluşur; bu trombüs benign trombüsten farklı olarak kontrastlanma gösterir (tümör neovaskülaritesi). Akut PVT'de trombüs portal ven lümenini tıkar → portal basınç artar → bağırsak ve dalak konjesyonu → asit, mezenterik ödem, bağırsak iskemisi. Kronik PVT'de vücut trombüsü bypass etmek için kavernöz transformasyon geliştirir: portal hilumda multipl küçük tortüöz venöz kanallar (portal kavernoma) oluşur → parsiyel portal akım restorasyonu ancak portal hipertansiyon devam eder. BT'de dolma defekti, trombüsün kontrast madde ile dolu lümen içinde düşük dansiteli alan olarak görünmesidir.
Kronik portal ven trombozunun patognomonik bulgusu olan portal kavernoma, portal hilumda normal portal ven yerine multipl tortüöz venöz kanalların oluşmasıdır. Bu kanallar tıkanmış portal veni bypass ederek hepatopetal akım sağlamaya çalışan kompansatuar kollateral venlerdir. BT'de portal venöz fazda serpiginöz kontrastlanan kanallar olarak görülür. Kronik PVT'nin kesin tanı kriteri olan bu bulgu, akut PVT'den ayrımda da kritiktir.
Portal venöz fazda BT'de portal ven ana gövdesi ve/veya dallarında düşük dansiteli dolma defekti — akut PVT'nin kardinal bulgusu. Trombüs kısmi ise 'tren rayı' işareti görülebilir (kontrast dolu lümen trombüsü çevreler). Tam oklüzyonda lümen kontrast dolmaz. Portal ven çapı akut trombozda genişleyebilir (>13 mm). Periportal ödem (yağlı stranding) akut inflamasyonu gösterir. Trombüsün hipodansitesi genellikle 20-40 HU arasındadır (yumuşak doku dansitesinde). Subakut trombüste dansite hafif artar (organize trombüs).
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda portal ven ana gövdesinde/sağ-sol dallarında lümen içi hipodans dolma defekti izlenmekte olup akut portal ven trombozu ile uyumludur.
Arteriyel fazda portal ven lümenindeki trombüste kontrastlanma — tümör trombüsünün benign (bland) trombüsten ayırt edilmesinin anahtar bulgusu. HCC'ye bağlı tümör trombüsü, tümörün neovaskülaritesi nedeniyle arteriyel fazda belirgin kontrastlanma gösterir. Benign trombüs kontrastlanma göstermez. Trombüs dansitesi arteriyel fazda >20 HU artış (kontrastsız BT'ye göre) tümör trombüsünü destekler. Portal ven çapı >23 mm tümör trombüsünü düşündürür. Neovaskülarizasyon — trombüs içinde yeni damar oluşumu arteriyel fazda ince çizgisel kontrastlanma olarak görülebilir. Tümör trombüsü HCC'nin portal ven invazyonunu gösterir (BCLC evre C).
Rapor Cumlesi
Portal ven lümenindeki trombüsün arteriyel fazda kontrastlanma gösterdiği izlenmekte olup hepatoselüler karsinoma bağlı tümör trombüsü ile uyumludur (BCLC evre C).
Kronik PVT'de portal hilumda portal ven yerine multipl tortüöz venöz kanalların oluşması — portal kavernoma/kavernöz transformasyon. BT'de portal ven lümeninde organize trombüs veya kalsifikasyon, çevresinde serpiginöz (kıvrımlı) kontrastlanan venöz kanallar görülür. Bu kollateral kanallar hepatopetal (karaciğere doğru) akım sağlamaya çalışır. Portal kavernoma ile birlikte portosistepmik kollateraller (özofageal/gastrik varisler, umbilikal ven rekanalizasyonu, splenorenal şant, retroperitoneal kollateraller) gelişir. Splenomegali eşlik eder. Portal biliopati — kavernomanın safra yollarına bası yaparak dilatasyona neden olması — geç komplikasyondur.
Rapor Cumlesi
Portal hilumda normal portal ven yerine multipl tortüöz venöz kanallar (portal kavernoma/kavernöz transformasyon) izlenmekte olup kronik portal ven trombozu ile uyumludur.
B-mod ultrasonunda portal ven lümeninde ekojenik materyal (trombüs). Akut trombüs hipoekoik veya izoekoik olabilir — bazen B-mod'da görülmeyebilir. Doppler'da portal vende akım yokluğu veya parsiyel akım — tam oklüzyonda akım sinyali alınamaz, parsiyel trombozda trombüs çevresinde residüel akım görülür. Kronik trombüste ekojenik kalsifiye trombüs ve kavernöz transformasyon (portal hilumda multipl küçük venöz kanallar). Renkli Doppler hepatofugal akımı (karaciğerden uzaklaşan) gösterebilir — portal hipertansiyon işareti. Splenomegali ve asit eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Ultrasonunda portal ven lümeninde ekojenik trombüs ve Doppler'da akım yokluğu/azalması izlenmekte olup portal ven trombozu ile uyumludur.
Portal ven trombozunun süperior mezenterik ven (SMV) ve/veya inferior mezenterik ven (İMV) dallarına uzanımı. BT'de SMV/İMV'de dolma defekti, mezenterik venöz arkadlarda trombüs ve bağırsak duvarı kalınlaşması + mezenterik ödem birlikteliği. Bağırsak duvarı kontrastlanması azalabilir (iskemi) veya hiperemik kontrastlanma gösterebilir (konjesyon). Pnömatozis intestinalis (bağırsak duvarında gaz) ve portomesenterikal venöz gaz — geç ve ciddi iskemi/infarkt bulguları. Mezenterik ven tutulumu akut batın tablosu oluşturabilir ve cerrahi değerlendirme gerektirir.
Rapor Cumlesi
Portal ven trombozu süperior mezenterik vene uzanım göstermekte olup eşlik eden bağırsak duvarı kalınlaşması ve mezenterik ödem mezenterik iskemiyi düşündürmektedir; acil cerrahi değerlendirme önerilir.
MR'da portal ven trombüsünün sinyal özellikleri trombüs yaşını ve tümör trombüsü ayrımını sağlar. Akut trombüs: T1'de izointens-hafif hiperintens (deoksihemoglobin/methemoglobin), T2'de hafif hiperintens. Kronik trombüs: T1 ve T2'de hipointens (hemosiderin, fibrozis). Tümör trombüsü: arteriyel kontrastlanma gösteren, DWI'da difüzyon kısıtlaması gösteren trombüs → tümör trombüsü patognomonik. MR'da portal ven akımının değerlendirilmesinde phase-contrast veya time-of-flight teknikler kontrast gerektirmeden kullanılabilir. Gadolinyum kontrastlı MR, tümör trombüsünde belirgin arteriyel kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
MR'da portal ven trombüsünde arteriyel kontrastlanma ve DWI'da difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup tümör trombüsü ile uyumludur; HCC'nin portal ven invazyonu düşünülmelidir.
Kriterler
Semptom başlangıcı <60 gün. Portal ven lümeninde hipodans dolma defekti, portal ven çapı genişlemiş (>13 mm), periportal ödem. Kavernöz transformasyon yok.
Ayirt Edici Ozellikler
Antikoagülasyon tedavisi etkili (%85 rekanalizasyon). Mezenterik ven uzanımında bağırsak iskemisi riski. Trombolitik tedavi seçilmiş vakalarda düşünülebilir. Portal ven çapı normalden geniş.
Kriterler
Kavernöz transformasyon ve/veya portosistepmik kollateral gelişimi. Organize/kalsifiye trombüs. Portal ven çapı azalmış veya normal. Portal hipertansiyon bulguları (splenomegali, varisler, asit).
Ayirt Edici Ozellikler
Antikoagülasyon rekanalizasyon sağlamaz ancak progresyonu önler. Varis kanaması riski — endoskopik band ligasyonu/skleroterapi. Portal biliopati gelişebilir. TIPS (transjuguler intrahepatik portosistemik şant) düşünülebilir.
Kriterler
HCC veya diğer hepatik/perihepatik malignitelere bağlı portal ven tümör invazyonu. Arteriyel fazda trombüste kontrastlanma (tümör neovaskülaritesi). Portal ven çapı genişlemiş (>23 mm). DWI'da trombüste difüzyon kısıtlaması.
Ayirt Edici Ozellikler
HCC'de BCLC evre C'ye yükseltir → küratif tedavi (rezeksiyon/transplantasyon) genellikle uygun değil. Sorafenib/lenvatinib sistemik tedavi endikasyonu. Antikoagülasyon kontrendike. Portal ven çapı >23 mm tümör trombüsü için %95 spesifik.
Ayirt Edici Ozellik
HCC'ye bağlı tümör trombüsü arteriyel fazda kontrastlanma gösterir ve portal ven çapını belirgin genişletir (>23 mm); benign trombüs kontrastlanma göstermez ve portal ven çapı daha az genişler. Tümör trombüsü genellikle HCC kitlesi ile süreklilik gösterir. DWI'da tümör trombüsünde difüzyon kısıtlaması bulunur.
Ayirt Edici Ozellik
IVC trombozu hepatik venler ve IVC'yi tutar; PVT portal venöz sistemi tutar. Her ikisi de dolma defekti gösterir ancak anatomik lokalizasyon farklıdır. IVC trombozu daha sıklıkla alt ekstremitede DVT ile ilişkilidir; PVT daha sıklıkla siroz ve intraabdominal patoloji ile ilişkilidir. Budd-Chiari sendromunda hepatik ven ve IVC trombüsü beraber bulunabilir — PVT'den farklı bir klinik tablo oluşturur.
Ayirt Edici Ozellik
SMA trombozu/embolisi arteriyel sistemi tutar ve mezenterik iskemiye farklı mekanizma ile yol açar (arteriyel inflow kaybı); PVT venöz sistemi tutar (venöz outflow tıkanıklığı). SMA oklüzyonunda arteriyel fazda SMA'da dolma defekti veya abrupt kesilme; PVT'de portal venöz fazda dolma defekti. Mezenterik iskeminin arteriyel ve venöz nedenleri tedavi yaklaşımı açısından farklılık gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
İntrahepatik kolanjiosellüler karsinom (ICC) portal ven dallarını kapsüle edebilir veya invaze edebilir ancak tümör trombüsü HCC'ye göre nadir. ICC genellikle hipovasküler olup arteriyel kontrastlanma göstermez; HCC hipervaskülerdir ve tümör trombüsü arteriyel kontrastlanma gösterir. ICC'de safra yolu dilatasyonu ve kapsüler retraksiyon daha sık; HCC'de siroz ve AFP yüksekliği daha sık eşlik eder.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthPVT tedavisi etiyoloji, akut/kronik ayrımı ve tümör trombüsü varlığına göre belirlenir. Akut benign PVT: Antikoagülasyon (düşük moleküler ağırlıklı heparin → warfarin veya DOAC) 3-6 ay; ilk 6 ay içinde %85 rekanalizasyon oranı. Mezenterik ven tutulumu + bağırsak iskemisi: acil cerrahi değerlendirme + antikoagülasyon + trombektomi/trombolitik tedavi düşünülebilir. Kronik PVT: Portal hipertansiyon komplikasyonlarının yönetimi (varis kanaması için endoskopik tedavi, asit için diüretik); antikoagülasyon progresyonu önler ancak rekanalizasyon sağlamaz. Tümör trombüsü: Antikoagülasyon kontrendike; HCC'de BCLC evre C → sistemik tedavi (sorafenib/lenvatinib); paliyatif radyoterapi veya TACE (transarteriyel kemoembolizasyon) düşünülebilir. Etiyolojik araştırma zorunlu: miyeloproliferatif hastalık (JAK2 V617F), hiperkoagülabilite taraması, siroz değerlendirmesi, HCC taraması.
Akut PVT antikoagülasyon ile tedavi edilir; akut barsak iskemisi varsa acil cerrahi gerekir. Siroz zemininde PVT karaciğer transplantasyonu planlamasını etkiler. Tümör trombosu varlığı HCC'de Barcelona evreleme (BCLC) C yaparak kemoterapi/sorafenib endikasyonu oluşturur. Kronik PVT'de portal hipertansiyon ve varis kanaması yönetimi önemlidir.