Nefrokalsinozis, renal parankimde (medülla ve/veya kortekste) kalsiyum tuzlarının diffüz birikimini tanımlayan bir durumdur. En sık medüller tip görülür (%98) ve renal piramidlerde bilateral simetrik kalsifikasyon ile karakterizedir. Etiyolojide hiperparatiroidizm, renal tübüler asidoz (RTA), medüller sünger böbrek, sarkoidoz, hiperkalsemi ve hiperoksalüri gibi durumlar yer alır. Kortikal nefrokalsinozis nadir olup akut kortikal nekroz, kronik glomerülonefrit ve oksaloz gibi durumlara bağlıdır. Tanı genellikle görüntülemede insidental olarak konur; klinik önemi altta yatan nedenin belirlenmesi ve böbrek taş oluşum riskinin değerlendirilmesidir.
Yaş Aralığı
20-80
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Nefrokalsinozis, böbrek parankiminde kalsiyum fosfat (hidroksiapatit) veya kalsiyum oksalat kristallerinin çökelmesi sonucu oluşur. Medüller tipte, Henle kulpunun ince inen kolunda ve toplayıcı kanallarda kalsiyum tuzları birikir; bu bölgelerdeki yüksek tuz konsantrasyonu ve düşük pH kristalizasyonu kolaylaştırır. Hiperparatiroidizm, artmış kemik rezorpsiyonu yoluyla hiperkalsemiye ve dolayısıyla hiperkalsiüriye neden olarak en sık etiyolojik faktördür. Renal tübüler asidozda (özellikle Tip 1 — distal RTA) idrarın alkalinizasyonu kalsiyum fosfat çökelimini kolaylaştırır. Medüller sünger böbrekte, ektazik toplayıcı kanallar kalsiyum kristallerinin stazını ve birikimini sağlar. Kortikal nefrokalsinoziste ise kortikal nekroz veya oksalat birikimi gibi nedenlerle kalsiyum doğrudan renal kortekste depolanır. İlerlemiş olgularda tübülointerstisyel hasar, renal fonksiyon kaybı ve nefrolitiyazis gelişebilir.
Ultrasonografide normal hipoekojen renal piramidlerin bilateral simetrik olarak belirgin hiperekojen hale gelmesi, medüller nefrokalsinozis için en tanısal ve en sık tanımlanan bulgudur. Klinik pratikte nefrokalsinozis çoğunlukla ultrasonografide bu karakteristik bulgu ile saptanır. Anderson-Carr böbrekleri terimi, özellikle ileri medüller nefrokalsinozisteki tüm piramidlerin hiperekojen dolumu için kullanılır.
Kontrastsız BT'de her iki böbrekte renal piramidlerde simetrik, punktat veya diffüz hiperdens kalsifikasyonlar izlenir. Dansiteler genellikle 100-300 HU arasındadır ve piramidal konfigürasyon gösterir. Erken evrelerde sadece piramid uçlarında (papilla) ince kalsifikasyonlar görülürken, ileri evrelerde tüm piramid dolabilir.
Rapor Cumlesi
Her iki böbrekte renal piramidlerde bilateral simetrik hiperdens kalsifikasyonlar izlenmekte olup, medüller nefrokalsinozis ile uyumludur.
Kortikal nefrokalsinoziste renal kortekste periferik, tramvay rayı benzeri (tram-track) lineer kalsifikasyonlar görülür. Bu patern böbrek dış konturunu takip eder ve kortikal nekroz, kronik glomerülonefrit veya oksaloz sonucu gelişir. Medüller tipe kıyasla çok daha nadir olup (%2) altta yatan ciddi patolojiye işaret eder.
Rapor Cumlesi
Renal kortekste bilateral periferik lineer kalsifikasyonlar (tram-track paterni) izlenmekte olup, kortikal nefrokalsinozis ile uyumludur.
Nefrografik fazda kalsifikasyonlar çevre kontrast tutan parenkim ile daha belirgin hale gelir. Erken evrelerde renal parankim kontrastlanması korunmuştur, bu da fonksiyonel kapasitenin devam ettiğini gösterir. İleri evrelerde ise kontrastlanmada azalma ve kortikal incelme gelişebilir, kronik böbrek hasarını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Nefrografik fazda renal parankim kontrastlanması korunmuş olup, piramidal kalsifikasyonlar çevre parankimden belirgin şekilde ayırt edilmektedir.
Ultrasonografide en karakteristik bulgu, normal hipoekojen görünümlerini kaybeden renal piramidlerin belirgin hiperekojen hale gelmesidir. Erken evrelerde piramid uçlarında ince hiperekojen odaklar görülürken, ileri evrelerde tüm piramid hiperekojen dolum gösterir. Belirgin kalsifikasyonlarda arkasında akustik gölgelenme izlenir. Bilateral ve simetrik tutulum tipiktir.
Rapor Cumlesi
Her iki böbrekte renal piramidler diffüz hiperekojen görünümde olup, akustik gölgelenme eşlik etmektedir; bulgular medüller nefrokalsinozis ile uyumludur.
Doppler ultrasonografide renal arteriyal ve venöz akım genellikle korunmuştur. Rezistif indeks (RI) erken evrelerde normal sınırlardadır (0.55-0.70). İleri evrelerde tübülointerstisyel hasara bağlı olarak RI artışı (>0.70) gözlenebilir ve bu, kronik böbrek hasarına işaret eder. Twinkling artefaktı, kalsifiye piramidlerin arkasında renk Doppler'de parlak renk mozaiği olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede renal vaskülarite korunmuş olup, kalsifiye piramidler üzerinde twinkling artefaktı izlenmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda kalsifiye piramidler düşük sinyal intensitesi gösterir. Kalsiyum tuzları proton yoğunluğunun çok düşük olduğu kristal yapılar oluşturduğundan, hem T1 hem T2'de sinyal kaybına neden olur. Ancak MR, BT'ye kıyasla kalsifikasyon tespitinde daha az duyarlıdır ve genellikle tanı için birincil modalite olarak kullanılmaz.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda her iki böbrekte renal piramidlerde düşük sinyal intensitesi izlenmekte olup, nefrokalsinozis ile uyumlu olabilir.
T2 ağırlıklı sekanslarda kalsifiye piramidler belirgin düşük sinyal gösterir. Normal piramidler T2'de nispeten yüksek sinyal intensitesine sahipken (tübüler sıvı içeriği nedeniyle), kalsifikasyon T2 sinyalini baskılayarak hipointens görünüme neden olur. Bu kontrast, kalsifikasyonların MR'da en iyi T2 sekanslarında fark edilmesini sağlar. Susceptibility-weighted imaging (SWI) ek olarak blooming artefaktı gösterebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda renal piramidlerde bilateral belirgin hipointens alanlar izlenmekte olup, nefrokalsinozis ile uyumludur.
Medüller sünger böbrek ile ilişkili nefrokalsinoziste, hiperekojen piramidler içinde küçük kistik alanlar (ektazik toplayıcı kanallar) görülebilir. Bu patern "paintbrush" (boya fırçası) görünümü olarak tanımlanır. Piramidlerde hem kistik hem kalsifiye komponentlerin bir arada bulunması medüller sünger böbreği diğer nefrokalsinozis nedenlerinden ayırt etmeye yardımcı olur.
Rapor Cumlesi
Hiperekojen piramidler içinde küçük kistik alanlar izlenmekte olup, bu patern medüller sünger böbrek zemininde nefrokalsinozis ile uyumludur.
Kriterler
Kalsifikasyonlar renal piramidlerde (medüllada) lokalize; tüm nefrokalsinozis olgularının %98'ini oluşturur
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de piramidal konfigürasyonda simetrik kalsifikasyonlar, US'de hiperekojen piramidler. En sık nedenleri: hiperparatiroidizm (%40), renal tübüler asidoz (%20), medüller sünger böbrek (%20). Erken evrelerde piramid uçlarında başlar, ilerledikçe tüm piramidi kaplar.
Kriterler
Kalsifikasyonlar renal kortekste lokalize; tüm olguların %2'sini oluşturur; ciddi altta yatan patolojiye işaret eder
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de böbrek dış konturunu takip eden tram-track (tramvay rayı) paterni. Nedenleri: akut kortikal nekroz (en sık — obstetrik komplikasyonlar, sepsis), kronik glomerülonefrit, oksaloz (primer/sekonder), organ reddi. Prognoz medüller tipe göre daha kötüdür.
Kriterler
Hem medüller piramidlerde hem de kortekste kalsifikasyon; çok nadir, genellikle oksaloz veya ileri hiperparatiroidizm zemininde
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de hem piramidal hem periferik kalsifikasyon paterni bir arada izlenir. Primer hiperoksalüri ve uzun süreli diyaliz hastalarında görülebilir. Yaygın parankimal kalsifikasyon ileri renal yetmezliğe işaret eder.
Kriterler
Medüller nefrokalsinozis + ektazik toplayıcı kanallar; unilateral veya bilateral olabilir; sıklıkla nefrolitiyazis eşlik eder
Ayirt Edici Ozellikler
IVP'de klasik "boya fırçası" (paintbrush) görünümü — ektazik toplayıcı kanallarda kontrast birikimi. US'de hiperekojen piramidler içinde kistik alanlar. BT'de papiller kalsifikasyonlar + peripiramidal kistik değişiklikler. Tipik olarak genç erişkinlerde rekürren taş oluşumu ile prezente olur.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kistler anekoik, ince duvarlı ve posterior akustik güçlenme gösteren fokal lezyonlardır. Nefrokalsinozis ise piramidlerde diffüz hiperekojenite ve akustik gölgelenme gösterir — fokal kistik lezyon değildir. Basit kistler genellikle kortekste yerleşirken, nefrokalsinozis medüller piramidleri diffüz tutar.
Ayirt Edici Ozellik
Renal infarkt, kontrastlı BT'de kama şeklinde perfüzyon defekti gösterir ve genellikle unilateraldir. Nefrokalsinozis ise kontrastsız BT'de bilateral simetrik piramidal kalsifikasyondur ve perfüzyon defekti göstermez. Akut infarkt kontrastlanma kaybı gösterirken, nefrokalsinozis kalsifikasyon gösterir — bu iki bulgu tamamen farklıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Fokal piyelonefrit, kontrastlı BT'de segmental veya kama şeklinde kontrastlanma azalması, perinefritik yağ doku değişiklikleri ve klinik enfeksiyon bulgularıyla (ateş, lökositoz) prezente olur. Nefrokalsinozis ise kontrastsız BT'de bilateral simetrik piramidal kalsifikasyondur, perinefritik değişiklik göstermez ve genellikle asemptomatiktir. Piyelonefritte kalsifikasyon beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Nefrolitiyazis (böbrek taşı) ile ayırım önemlidir: nefrolitiyazis toplayıcı sistemde (pelvikaliksiyel) fokal kalkül oluştururken, nefrokalsinozis renal parankimde (piramid veya kortekste) diffüz kalsiyum birikimidir. BT'de taşlar toplayıcı sistem lümeninde lokalize, yuvarlak/oval hiperdens odaklar iken, nefrokalsinozis piramidal konfigürasyonda diffüz kalsifikasyondur. Her iki durum bir arada bulunabilir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthNefrokalsinozis genellikle insidental bir görüntüleme bulgusu olup, klinik yönetim altta yatan nedene yöneliktir. Hiperparatiroidizm saptanırsa paratiroidektomi, RTA'da alkali tedavisi, hiperkalsemi nedenine yönelik tedavi uygulanır. Renal fonksiyon (kreatinin, GFR) ve serum kalsiyum, fosfat, parathormon düzeyleri düzenli takip edilmelidir. Nefrolitiyazis riski yüksek olduğundan, sıvı alımı artırılması ve diyet modifikasyonları önerilir. İleri evrelerde kronik böbrek hastalığına ilerleme olabilir; bu nedenle 6 aylık aralıklarla ultrasonografi ve renal fonksiyon takibi önerilir.
Nefrokalsinozis altta yatan metabolik hastalığın bir belirtisidir ve tedavisi nedenin düzeltilmesine yöneliktir. Hiperparatiroidizm (en sık neden) paratiroidektomi ile tedavi edilebilir. İlerlemiş vakalarda kronik böbrek yetmezliğine yol açabilir. Eşlik eden nefrolitiyazis üriner obstrüksiyona neden olabilir. Etiyolojik araştırma (serum kalsiyum, PTH, idrar kalsiyum, okzalat, sitrat, pH) zorunludur.