Ksantogranülomatöz piyelonefrit (XGP), kronik böbrek enfeksiyonunun nadir ve yıkıcı bir formudur. Böbrek parankimi lipid yüklü makrofajlar (köpüksü histiositler) tarafından yıkılarak düşük dansiteli koleksiyonlarla yer değiştirir. Genellikle tek taraflı, diffüz formda büyümüş ve fonksiyon kaybetmiş böbrekte görülür. Staghorn kalkül (%70-80 olguda) ve obstrüksiyon ile güçlü ilişkisi vardır. Orta yaş kadınlarda daha sık (K:E = 3:1) görülür. Proteus mirabilis ve E. coli en sık saptanan patojenlerdir. Perinefrik yağ dokusu tutulumu ve komşu yapılara fistülizasyon gelişebilir. Görüntülemede renal hücreli karsinom ile karışabilmesi nedeniyle cerrahi öncesi doğru tanı kritiktir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
XGP, kronik obstrüksiyon ve enfeksiyonun bir sonucu olarak gelişir. Staghorn kalkül veya diğer obstrüktif nedenler idrar stazına yol açar ve kronik bakteriyel enfeksiyon ortamı oluşturur. Makrofajlar enfeksiyon bölgesine göç eder ve fagositoz sırasında parçalanan bakteriyel membran lipidlerini biriktirir, böylece köpüksü (ksantomatöz) görünüm kazanır. Bu lipid yüklü makrofajlar normal renal parankimi progressif olarak yıkar ve yerine sarı-turuncu renkli granülomatöz doku yerleşir. Görüntülemede düşük dansiteli koleksiyonlar olarak yansır çünkü lipid içeren makrofaj agregatları su/yağ karışımı dansite gösterir. Perinefrik yağ dokusunun enflamatuar infiltrasyonu kalınlaşma ve stranding olarak görülür. İleri olgularda psoas kası, kolon, diyafragma veya cilde fistül gelişebilir.
Kontrastlı BT'de santral kalkülü çevreleyen multipl yuvarlak düşük dansiteli koleksiyonlar, dilate kaliksler içindeki lipid yüklü makrofaj agregatlarına karşılık gelir ve radyal dizilimi ayı pençesini andırır. XGP için patognomonik kabul edilir.
Büyümüş böbrek pelvisinde hiperdens staghorn kalkül. Böbrek konturu genişlemiş ve lobüle. Parankim normal dansitesini kaybetmiş, heterojen hipodansite alanları içerir. Kalkül genellikle pelvikalisiyel sistemi tamamen veya kısmen doldurur ve obstrüksiyona neden olur.
Rapor Cumlesi
Sol/sağ böbrek diffüz olarak büyümüş olup, pelvikalisiyel sistem içinde staghorn konfigürasyonunda hiperdens kalkül ve çevresinde parankimi replace eden multipl hipodans koleksiyonlar izlenmektedir; bu görünüm ksantogranülomatöz piyelonefrit ile uyumludur.
Bear paw sign (ayı pençesi işareti): santral kalkülü çevreleyen multipl yuvarlak-oval hipodans koleksiyonlar, dilate kaliksler içindeki lipid yüklü makrofaj agregatlarına karşılık gelir. Her koleksiyon ince kontrast tutan duvar ile çevrelenmiştir. Koleksiyonlar radyal düzende dizilerek ayı pençesi görünümünü oluşturur. Normal böbrek parankimi hemen hiç izlenmez, var olan ince parankim bandı kontrast tutar.
Rapor Cumlesi
Nefrografik fazda santral kalkülü çevreleyen, kontrast tutmayan multipl yuvarlak koleksiyonlar ve ince kontrast tutan duvarları ile bear paw sign pozitiftir; ksantogranülomatöz piyelonefrit için patognomoniktir.
Perinefrik yağ dokusunda belirgin enflamatuar kalınlaşma ve stranding. Gerota fasyası kalınlaşmış ve kontrast tutabilir. İleri olgularda enflamasyon perinefrik boşluğu aşarak psoas kasına, posterior karın duvarına veya komşu organlara (kolon, duodenum, diyafragma) uzanabilir. Perinefrik apse veya flegmon gelişmiş olabilir.
Rapor Cumlesi
Perinefrik yağ dokusunda belirgin enflamatuar stranding ve kalınlaşma izlenmekte olup Gerota fasyası kalınlaşmış ve kontrast tutmaktadır; bu bulgular perinefrik enflamatuar uzanım ile uyumludur.
Ekskretuar fazda tutulan böbrekte kontrast ekskresyonu izlenmez — böbrek fonksiyon kaybetmiştir. Karşı böbrek kompansatuar hipertrofi gösterebilir. Tutulan tarafta üreter görüntülenmez veya proksimal segmenti dilate ve opaklaşmamış görünür. Bu bulgu XGP'nin ileri evresini ve irreversibl parankimal hasarı gösterir.
Rapor Cumlesi
Ekskretuar fazda tutulan böbrekte kontrast ekskresyonu izlenmemekte olup fonksiyon kaybı mevcuttur; ksantogranülomatöz piyelonefrite bağlı irreversibl parankimal hasar ile uyumludur.
T2 ağırlıklı sekanslarda büyümüş böbrekte heterojen sinyal izlenir. Lipid yüklü makrofaj koleksiyonları orta-yüksek T2 sinyal intensitesi gösterir. Fibrotik duvar ve septa düşük T2 sinyal gösterir ve koleksiyonları birbirinden ayırır. Debris ve hemorajik komponentler nedeniyle koleksiyonlar arasında sinyal heterojenitesi olabilir. Perinefrik enflamatuar değişiklikler yüksek T2 sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda büyümüş böbrekte orta-yüksek sinyal intensitesinde heterojen koleksiyonlar ve düşük sinyalli fibrotik septa izlenmektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lipid yüklü makrofaj koleksiyonları kısıtlı difüzyon gösterir — DWI'da yüksek sinyal, ADC haritasında düşük sinyal. Bu bulgu koleksiyonların yüksek selülaritesini (yoğun makrofaj birikimi) ve viskoz debris içeriğini yansıtır. Apse formasyonu gelişmiş bölgelerde difüzyon kısıtlanması daha belirgindir.
Rapor Cumlesi
DWI'da böbrek içi koleksiyonlarda kısıtlı difüzyon izlenmekte olup yüksek selülarite ve viskoz enflamatuar debris içeriği ile uyumludur.
US'de böbrek diffüz olarak büyümüş, normal kortikomedüller ayrım kaybedilmiştir. Santral hiperekoik kalkül ve arkasında akustik gölge izlenir. Parankimde multipl hipoekoik-anekoik alanlar (koleksiyonlar) mevcuttur. Normal böbrek mimarisi tanınmaz hale gelmiştir. Perinefrik alanda hipoekoik kalınlaşma görülebilir.
Rapor Cumlesi
US'de böbrek diffüz büyümüş olup santral hiperekoik kalkül + akustik gölge ve çevresinde multipl hipoekoik koleksiyonlar izlenmektedir; normal böbrek mimarisi kaybedilmiştir.
Kriterler
Tüm böbreği etkiler (%85-90). Böbrek diffüz olarak büyümüş, fonksiyon tamamen kaybedilmiş. Staghorn kalkül hemen her zaman mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik bear paw sign, tüm kaliksler tutulmuş, nefrektomi gerektirir. Böbrek fonksiyon kaybı nedeniyle IV kontrast ile opaklaşmaz.
Kriterler
Böbreğin bir segmentini veya polünü etkiler (%10-15). Fokal kitle şeklinde görülür ve renal hücreli karsinom ile karışabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kalkül her zaman olmayabilir, fokal hipodans kitle olarak görülür, RCC ile ayırıcı tanı zorludur. Parsiyel nefrektomi uygulanabilir.
Kriterler
Enflamatuar sürecin böbrek dışına yayılması. Perinefrik apse, psoas apse, kutanöz fistül veya kolonik fistül gelişmiş.
Ayirt Edici Ozellikler
Perinefrik koleksiyon, psoas kalınlaşması, komşu organlara fistülizasyon izlenir. Cerrahi daha komplike olup geniş eksplokrasyon gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
RCC genellikle heterojen kontrast tutar ve kontrastlı fazlarda belirgin kontrastlanma gösterir; XGP'de koleksiyonlar kontrast tutmaz. RCC'de santral staghorn kalkül beklenmez. XGP'de enflamatuar klinik bulgular (ateş, lökositoz, tekrarlayan İYE) belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Renal apse genellikle tek bir koleksiyon olup rim kontrastlanma gösterir; XGP multipl dilate kaliks içi koleksiyonlar + staghorn kalkül ile karakterizedir. Apse fokaldir, XGP diffüzdür. Apse tedavisi antibiyoterapi + drenaj iken XGP genellikle nefrektomi gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
Ürotelyal karsinom pelvikalisiyel sistemde dolma defekti oluşturur ve yumuşak doku kontrastlanması gösterir; XGP'de parankim koleksiyonlarla yer değiştirmiştir. Ürotelyal karsinomda kalsifikasyon nadir, XGP'de staghorn kalkül sıktır. Klinik olarak XGP'de enfeksiyon bulguları baskındır.
Ayirt Edici Ozellik
Fokal piyelonefrit kama şeklinde hipodens alan ve striated nefrogram gösterir, böbrek boyutu korunmuştur; XGP'de böbrek diffüz büyümüş ve parankim tamamen replace olmuştur. Fokal piyelonefrit antibiyoterapi ile geriler, XGP ise progressif yıkıcı süreçtir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralXGP tanısı konulduğunda standart tedavi nefrektomidir (diffüz form) veya parsiyel nefrektomi (fokal form). Preoperatif antibiyoterapi başlanır. Perinefrik uzanım ve fistül varlığı cerrahiyi komplike eder. Biyopsi genellikle gerekmez çünkü BT bulguları (bear paw sign + staghorn kalkül + fonksiyon kaybı) tanı koydurucudur. Fokal formda RCC'den ayırt edilemezse, cerrahi zaten endikedir. Erken üroloji konsültasyonu önerilir.
XGP tedavisinde nefrektomi genellikle gereklidir çünkü böbrek fonksiyon göstermez. Ameliyat öncesi doğru tanı önemlidir zira maligniteyi taklit edebilir. Fokal XGP formu da vardır ve parsiyel nefrektomi ile tedavi edilebilir.