Rosai-Dorfman hastalığı (sinüs histiositozu ile masif lenfadenopati — SHML), nadir görülen benign bir histiositik proliferatif bozukluktur. Karakteristik olarak masif, ağrısız, bilateral servikal lenfadenopati ile prezente olur. En sık çocukluk ve genç erişkinlik döneminde (20 yaş altı) görülür, hafif erkek baskınlığı vardır ve Afrika kökenli popülasyonlarda daha sıktır. Histopatolojik olarak sinüslerde genişlemiş histiositler ve emperipolesis (lenfositlerin histiosit sitoplazması içine alınması) patognomoniktir. Vakaların yaklaşık %40'ında ekstranodal tutulum (cilt, üst solunum yolu, kemik, orbita, santral sinir sistemi) eşlik eder. Çoğu vaka kendiliğinden geriler, ancak hayati organ tutulumunda tedavi gerekebilir. Görüntülemede bilateral servikal bölgede çok sayıda büyümüş, homojen kontrastlanan lenf nodları izlenir; nekroz genellikle beklenmez.
Yaş Aralığı
5-40
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Rosai-Dorfman hastalığının kesin etiyolojisi bilinmemektedir; ancak immün disregülasyon, viral tetikleyiciler (HHV-6, EBV) ve genetik yatkınlık (SLC29A3 mutasyonları) önerilmektedir. Patolojik süreç, sinüzoidal histiositlerin aşırı proliferasyonu ve aktivasyonu ile karakterizedir. Bu histiositler S100 pozitiftir ve emperipolesis gösterir — intakt lenfositler, plazma hücreleri ve eritrositler histiosit sitoplazmasında fagositoz olmadan barındırılır. Histiosit birikimi lenf nodu sinüslerinin genişlemesine ve masif lenfadenomegaliye yol açar. Görüntülemede bu masif histiositik infiltrasyon, lenf nodlarının homojen şekilde büyümesine neden olur; nekroz ve kalsifikasyon genellikle görülmez çünkü süreç benigndir ve vasküler destrüksiyon yapmaz. BT'de homojen yumuşak doku dansitesinde kontrastlanma, histiositlerin zengin vasküler stromaya sahip olmasından kaynaklanır. MR'da T2 hiperintensitesi, histiositlerin yüksek hücre içeriği ve ödem ile ilişkilidir; DWI'da difüzyon kısıtlaması yoğun hücresel infiltrasyonu yansıtır.
Genç bir hastada (çocuk veya genç erişkin) bilateral servikal bölgede masif, ağrısız, homojen kontrastlanan, nekroz içermeyen çok sayıda lenf nodunun varlığı Rosai-Dorfman hastalığı için oldukça karakteristiktir. Bu patern, lenfomanın genellikle heterojen kontrastlanma ve olası nekroz göstermesinden ve metastatik LAP'ın genellikle unilateral ve nekrotik olmasından farklıdır.
Bilateral servikal bölgede çok sayıda büyümüş, oval-yuvarlak lenf nodları izlenir. Nodlar homojen hipoekoik görünümdedir ve iç eko yapısı genellikle uniform olup nekrotik alanlar beklenmez. Hilum ekosu genellikle korunmuştur veya kompresyon nedeniyle incedir. Nodlar genellikle konglomere değildir ve birbirleriyle birleşme göstermez. Boyutlar dramatik olabilir — kısa aks 3-5 cm'ye ulaşabilir.
Rapor Cumlesi
Bilateral servikal bölgede çok sayıda büyümüş (en büyüğü kısa aksı ___mm), homojen hipoekoik, nekroz içermeyen lenf nodları izlenmekte olup masif lenfadenopati ile sinüs histiositozu (Rosai-Dorfman hastalığı) ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Renkli Doppler ultrasonografide lenf nodlarında hiler vasküler patern genellikle korunmuştur. Vaskülarite artmış olabilir ancak dağılım hiler tipte kalır — periferik veya kaotik vaskülarite beklenmez. Bu bulgu, lenfomanın mikst/periferik vaskülaritesinden ve metastatik LAP'ın periferik vaskülaritesinden ayrımda önemlidir. Power Doppler'da hiler damarlarda belirgin akım sinyalleri izlenir.
Rapor Cumlesi
Doppler ultrasonografide büyümüş lenf nodlarında hiler vasküler patern korunmuş olup periferik veya kaotik vaskülarite izlenmemektedir; bu bulgu benign histiositik proliferasyon lehine olup Rosai-Dorfman hastalığı ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de bilateral servikal bölgede çok sayıda büyümüş lenf nodları homojen kontrastlanma gösterir. Nodlar iyi sınırlıdır ve çevre yağ planları korunmuştur — perinodal infiltrasyon beklenmez. Kontrastlanma derecesi orta-belirgin düzeydedir. Nekroz, kalsifikasyon veya ekstrakapsüler yayılım genellikle yoktur. Mediastinal, aksiller ve inguinal lenf nodlarında da eşzamanlı büyüme olabilir ancak servikal tutulum baskındır. Boyutlar çarpıcı olabilir — bireysel nodlar 5-6 cm'ye ulaşabilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de bilateral servikal bölgede çok sayıda büyümüş (en büyüğü ___mm), iyi sınırlı, homojen kontrastlanan, nekroz ve kalsifikasyon içermeyen lenf nodları izlenmektedir; bulgular masif bilateral lenfadenopati ile Rosai-Dorfman hastalığı ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde büyümüş lenf nodları homojen hiperintens sinyal gösterir. Sinyal intensitesi kasdan belirgin yüksek, yağdan düşüktür. Homojenite, histiositik infiltrasyonun düzenli yapısını yansıtır — heterojen sinyal veya nekrotik alanlar beklenmez. Perinodal yumuşak doku ödemi minimal düzeydedir. Bilateral simetrik tutulum paterni dikkat çekicidir.
Rapor Cumlesi
MR T2 ağırlıklı sekanslarda bilateral servikal büyümüş lenf nodları homojen hiperintens sinyal göstermekte olup nekrotik veya heterojen alanlar izlenmemektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) büyümüş lenf nodları belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir — yüksek b değerlerinde (b=800-1000) hiperintens sinyal ile ADC haritasında düşük sinyal. ADC değerleri genellikle 0.7-1.0 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır. Difüzyon kısıtlaması yoğun histiositik hücresel infiltrasyonu yansıtır. Tüm büyümüş nodlarda benzer derecede kısıtlama izlenir — heterojen ADC değerleri beklenmez.
Rapor Cumlesi
DWI'da bilateral servikal büyümüş lenf nodları belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte olup (ADC: ___×10⁻³ mm²/s) yoğun hücresel infiltrasyon ile uyumludur.
FDG PET-BT'de büyümüş lenf nodları orta derecede FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle 3-8 aralığında). Tutulum homojendir ve tüm tutulan nodlarda benzer düzeydedir. Agresif lenfomaya kıyasla SUVmax değerleri daha düşük olma eğilimindedir. Ekstranodal tutulum alanları da (varsa) FDG avid olabilir. PET-BT, hastalığın yaygınlığını değerlendirmede ve tedavi yanıtını izlemede kullanılır.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de bilateral servikal büyümüş lenf nodlarında orta düzeyde homojen FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: ___); bulgular Rosai-Dorfman hastalığı ile uyumlu olup agresif lenfoma için beklenen yoğun tutulumdan düşüktür.
Kriterler
Bilateral servikal masif lenfadenopati baskın, ekstranodal tutulum yok veya minimal. En sık form (%60). Genellikle kendiliğinden geriler.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede sadece lenfadenopati izlenir, ek organ tutulumu yoktur. BT ve MR'da bilateral simetrik büyümüş nodlar baskın bulgudur. Genç yaş grubu (10-20 yaş) baskındır.
Kriterler
Lenfadenopati ile birlikte veya lenfadenopati olmadan ekstranodal organ tutulumu mevcut. En sık cilt (%10), kemik, üst solunum yolu, orbita ve CNS tutulumu görülür. Vakaların %40'ında nodal+ekstranodal eşzamanlı tutulum vardır.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede lenfadenopati yanında ek organ lezyonları izlenir. CNS tutulumunda dural bazlı kontrastlanan kitle (meningiom benzeri), orbital tutulumda retrobulber yumuşak doku kitlesi, kemik tutulumunda litik lezyonlar görülebilir. Daha geniş yaş aralığında prezente olabilir.
Kriterler
Sadece cilt tutulumu mevcut, lenfadenopati yok. Nodal formdan farklı olarak genellikle yaşlı erişkinlerde görülür. Papül, nodül veya plak şeklinde kutanöz lezyonlar. S100+, CD68+ histiositler ile emperipolesis dermal infiltrasyonda izlenir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede lenfadenopati izlenmez — tanı klinik ve biyopsi ile konur. US'de cilt altı nodüler lezyonlar izlenebilir. Prognozu nodal formdan daha iyidir.
Ayirt Edici Ozellik
NHL'de büyümüş nodlar heterojen kontrastlanma gösterebilir ve nekroz olabilir; Rosai-Dorfman'da kontrastlanma homojendir ve nekroz beklenmez. NHL daha geniş yaş dağılımında görülür ve B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
TB lenfadenitinde rim kontrastlanma (santral nekroz + periferik kontrastlanma) karakteristiktir; Rosai-Dorfman'da nekroz yoktur ve kontrastlanma homojendir. TB'de kalsifikasyon görülebilir ve genellikle unilateral veya asimetrik tutulum vardır.
Ayirt Edici Ozellik
Castleman hastalığında (hyalin vasküler tip) hipervaskler nodlar yoğun kontrastlanır ve genellikle soliter veya lokalize gruplaşma gösterir; Rosai-Dorfman'da kontrastlanma daha orta düzeydedir ve masif bilateral tutulum tipiktir. Castleman'da santral kalsifikasyon ve feeding vessel görülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Hodgkin lenfomada FDG tutulumu genellikle daha yoğundur (SUVmax >10) ve mediastinal tutulum sıktır; Rosai-Dorfman'da FDG tutulumu orta düzeydedir (SUVmax 3-8) ve servikal tutulum baskındır. Hodgkin'de nodlar arası birleşme (konglomere kitle) daha sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Kikuchi hastalığında servikal LAP genellikle unilateral ve posterior üçgende baskındır, nodlar daha küçüktür (<3 cm) ve ağrılı olabilir; Rosai-Dorfman'da LAP bilateral, masif ve ağrısızdır. Kikuchi'de ateş ve lökopeni eşlik ederken, Rosai-Dorfman'da bu bulgular belirgin değildir.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
GerekliTakip
6-monthRosai-Dorfman hastalığı genellikle kendiliğinden sınırlı bir hastalıktır ve çoğu vakada tedavi gerekmez. Tanı histopatolojik olarak eksizyonel biyopsi ile konur — S100+/CD68+ histiositlerde emperipolesis gösterilmesi tanısaldır. Hayati organ tutulumu (CNS, orbita ile görme kaybı, havayolu obstrüksiyonu) veya semptomatik masif LAP durumunda steroid, kemoterapi (kladribin, metotreksat) veya radyoterapi uygulanabilir. Hastaların çoğunda prognoz mükemmeldir ve spontan remisyon beklenir. Takip, hastalığın ilerleyip ilerlemediğini ve ekstranodal tutulumun gelişip gelişmediğini izlemek için önerilir.
Rosai-Dorfman hastalığı genellikle kendiliğinden iyileşir ve tedavi gerektirmez. Ancak hayati yapıları basan veya semptomatik ekstranodal tutulumda cerrahi, kortikosteroidler veya düşük doz kemoterapi gerekebilir. Prognoz genel olarak mükemmeldir.